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La enfermedad de Hirschsprung es una dolencia congénita caracterizada por la falta de células ganglionares en el plexo mientérico o plexo muscular y el plexo submu- coso o de Meissner del recto y otros segmentos del co- lon en dirección proximal. Provoca una desaparición de movimientos peristálticos y es una de las mayores cau- sas de obstrucción intestinal funcional en pacientes en edad pediátrica. En Cuba la enfermedad registra una in- cidencia considerablemente baja, con la aparición de ca- sos muy aislados. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 3 años de edad, con un megacolon agangliónico o enfermedad de Hirschsprung. Se realizó una laparotomía, se encontraron asas intestinales dilata- das con compromiso vascular y se realizó una resección del segmento de colon implicado. Se tomó muestra para biopsia y el diagnóstico fue: enfermedad de Hirschsprung. Tras una evolución desfavorable y complicaciones fue in-
tervenido y se practicó la resección del segmento intesti- nal comprometido. Fue ingresado en cuidados intensivos bajo tratamiento, presentando nuevas complicaciones, entre ellas, el síndrome del intestino corto. El diagnóstico y tratamiento tempranos de esta enfermedad son de gran importancia en su evolución. El tratamiento incluye cirugía y la mayor parte de los pacientes llega a presentar compli- caciones luego de la operación. La rara aparición de esta enfermedad, la alta mortalidad que significan sus posibles complicaciones y la parte de la población en la que incide, motivan la elaboración del presente trabajo.
Palabras clave: Enfermedad de Hirschsprung; Laparotomía; Reoperación; Síndrome del intestino corto.