Enfermedad de Hirschsprung. Informe de caso

Sergio Alejandro Domínguez-Santiesteban, Mariana Estrella Gamboa-Céspedes, Darián De Jesús Pose-Ramos, Isleisy Martínez-Díaz

Texto completo:

PDF

Resumen

La enfermedad de Hirschsprung es una dolencia congénita caracterizada por la falta de células ganglionares en el plexo mientérico o plexo muscular y el plexo submu- coso o de Meissner del recto y otros segmentos del co- lon en dirección proximal. Provoca una desaparición de movimientos peristálticos y es una de las mayores cau- sas de obstrucción intestinal funcional en pacientes en edad pediátrica. En Cuba la enfermedad registra una in- cidencia considerablemente baja, con la aparición de ca- sos muy aislados. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 3 años de edad, con un megacolon agangliónico o enfermedad de Hirschsprung. Se realizó una laparotomía, se encontraron asas intestinales dilata- das con compromiso vascular y se realizó una resección del segmento de colon implicado. Se tomó muestra para biopsia y el diagnóstico fue: enfermedad de Hirschsprung. Tras una evolución desfavorable y complicaciones fue in-
tervenido y se practicó la resección del segmento intesti- nal comprometido. Fue ingresado en cuidados intensivos bajo tratamiento, presentando nuevas complicaciones, entre ellas, el síndrome del intestino corto. El diagnóstico y tratamiento tempranos de esta enfermedad son de gran importancia en su evolución. El tratamiento incluye cirugía y la mayor parte de los pacientes llega a presentar compli- caciones luego de la operación. La rara aparición de esta enfermedad, la alta mortalidad que significan sus posibles complicaciones y la parte de la población en la que incide, motivan la elaboración del presente trabajo.
Palabras clave: Enfermedad de Hirschsprung; Laparotomía; Reoperación; Síndrome del intestino corto.

Referencias

Parra Rodríguez BM. Enfermedad de Hirschsprung [Internet]. [Valladolid, España]: Universidad de Valladolid; 2021 [citado 09/11/2021]. Disponible en: https://uvadoc.uva.es/handle/10324/48816

Pediatric Hirschsprung Disease: Background, Pathophysiology, Etiology. 2020 [citado 08/05/2021]; Disponible en: https://emedicine.medscape.com/article/929733-overview

Comes GT. Qual é a melhor técnica de biópsia retal para o diagnóstico de disganglionoses intestinais em crianças? Uma revisão complementar através da análise de proporções de séries de casos. [Internet]. [Botucatu]: Universidade Estadual Paulista (UNESP); 2019 [citado 08/05/2021]. Disponible en: https://repositorio.unesp.br/bitstream/handle/11449/181859/comes_gt_dr_bot.pdf?sequence=3&isAllowed=y

Newland JJ, Dukleska K, Cowan S, Yeo CJ, Tholey R. Dr. Orvar Swenson and the Pull-Through. Am Surg. 2019; 85(12):1311-3 [citado 08/05/2021] Disponible en: https://doi.org/10.1177/000313481908501221

Echeverría Hernández F. Abdomen. Sección «Enfermedad herniaria inguinal de la niñez». En: Pediatría Autores cubanos Tomo VII [Internet]. 2012 [citado 08/05/2021]. p. 2718-24. Disponible en: https://www.researchgate.net/publication/304541278_Pediatria_Autores_cubanos_Tomo_VII_Capitulo_184_Abdomen_Seccion_Enfermedad_herniaria_inguinal_de_la_ninez

Nuñez Ramos R. Enfermedad de Hirschsprung: correlación clínico-genética [Internet]. [Madrid, España]: Universidad Complutense de Madrid; 2018 [citado 09/11/2021]. Disponible en: https://eprints.ucm.es/id/eprint/50181/

More-Flores MM, Paico-Vílchez E. Dificultades en el diagnóstico histológico y en el tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung. Rev Soc Peru Med Interna [Internet]. 2020 [citado 09/05/2021]; 33(4). Disponible en: http://51.79.48.69/index.php/spmi/article/view/561

Enfermedad de Hirschsprung: MedlinePlus enciclopedia médica [Internet]. 2021 [citado 09/11/2021]. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001140.htm

Chávez GEM, Andino DA, Aguilar GM. Enfermedad de Hirschsprung y Apendicitis en paciente pediatrico: reporte de caso. Rev Científica Esc Univ Las Cienc Salud. 2020;7(1):35-41 [citado 09/11/2021]. Disponible en: https://www.lamjol.info/index.php/RCEUCS/article/view/10947

Castañeda SF, Galindo RF, Gutiérrez GVM. Características clínicas y epidemiológicas de los niños con enfermedad de Hirschsprung. Arch Inv Mat Inf. 2011;3(3):105-110. [citado 10/01/2022]. Disponible en: https://www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumenI.cgi?IDARTICULO=31929

Kliegman RM, Geme JS, Blum N, Shah SS, Tasker RC. Nelson. Tratado de pediatría [Internet]. Elsevier Health Sciences; 2020 [citado 08/05/2021]. Disponible en: https://books.google.com.cu/books?id=YgDpDwAAQBAJ

Wesson DE, Lopez ME. Congenital aganglionic megacolon (Hirschsprung disease). UpToDate. 2018. [citado 10/01/2022]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/congenital-aganglionic-megacolon-hirschsprung-disease?search=Congenital%20aganglionic%20megacolon%20(Hirschsprung%20disease)&source=search_result&selectedTitle=1~70&usage_type=default&display_rank=1

Páez MB, Hernández MPV, Solis LM. Enfermedad de Hirschsprung: actualización en diagnóstico y tratamiento. Rev Médica Sinerg. 2020;5(7):2. [citado 10/05/2021]; Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=7604663

Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.